病历摘要：患者女，36岁，主诉20年前因妊娠后发现右耳听力差，伴轰鸣，已在医院检查耳膜增厚，混浊，稍内陷，经耳咽管吹张治疗似有好转，但进步不明显，因尚不影响社交活动而未进行治疗。10年前因上感后觉左耳听力亦下降，伴蝉鸣，有时轻度眩晕。因症状持久不愈，听力下降影响工作，前来就诊，据家人说，幼年曾有耳流脓历史，记事后未再流脓，姑母听力亦不好。当时，患者言语轻柔，双耳膜完整，较菲薄，右耳膜前上有小钙化斑不内陷，Siegle's耳镜检查，鼓膜活动度好，音叉检查：Ｃ256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。
      上述病历特点：
      1．青年女性病人，
      2．双耳听力下降，伴耳鸣，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明显。
      3．有时有轻度眩晕感。
      4．患者言语轻柔，
      5．其姑母听力亦不好。
      6．记事后无耳流脓史。
      7．鼓膜完整，较菲薄。
      8．音叉检查：Ｃ256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。
      提示：根据病史及音叉检查，诊断传导性耳聋。

      1．提问：为进一步寻觅何种病因引起传导性聋，尚需哪些检查？
      A．头颅X线检查,照Schueller氏位及Mayer氏位像
      B．声导抗测听
      C．音叉试验中需补充Gelle'test
      D．纯音听阈测定
      E．重振试验:ABLB,Sisi,DL(响度辨差阈)
      F．脑干电反应测听(ABR)
      G．Bekesy自描听力测验
      H．纤维鼻咽镜检查
      答案：BCD
      此问有8项备选答案，其中第2，3，4项是正确的。根据病史及音叉检查初步诊断为传导性聋。在声导抗测听检查中示：鼓室图为Ａｓ型，鼓膜静态声顺值偏低，在纯音听力计测验示有传导性耳聋的患者中，声顺的高低对鉴别听骨链中断和耳硬化症都有一定的参考价值。音叉试验中需补充Gelle'stest，这是测验镫骨有无固定的一种方法。随着耳道内的压力增加，将镫骨底板推向前庭窗内使传声功能受影响，以致音叉音明显减弱，停止加压时，音叉音又增加，是为阳性，若耳硬化症镫骨已固定，外耳道内的压力增加镫骨不内移，音叉音将无明显改变，是为测验阴性。此试验，测定镫骨是否固定，对决定手术类型，判断预后均十分重要。第5，6，8项备选答案与本病无关，是不正确的。第1，7项可做可不做的检查，意义不大，故作为无效答案。
      提示：纯音测听：气骨导之间有差距，气导以低频率为主；0、5、1、2、3KHz语频右侧下降65dB,左侧60dB,骨导语频右侧25dB,左15dB。用Siegle's耳镜检查Gelle'stest，呈阴性，向耳道加压、减压，音叉声均无变化，导抗测听双耳鼓室图为Ａｓ型。鼓膜静态声顺值右0.3，左0.4ml,双侧各频率均无镫骨肌反射引出，左乳突气化良好，右乳突气化稍差。

      2．提问：根据以上检查结果，考虑哪些疾病？
      A．慢性中耳炎静止后出现鼓室硬化症,镫骨固定
      B．先天性听骨链畸形
      C．WaardenburgSyndrome
      D．镫骨固定型耳硬化症
      E．VanDerHoeveSyndrome
      F．慢性分泌性中耳炎
      G．耳蜗性耳硬化症
      H．粘连性中耳炎
      答案：AD
      此问的关键是要回答主要考虑哪些疾病所致传导性耳聋，而不是考虑可能有哪些疾病。根据病历特点：青年女性患者，双耳听力下降，伴耳鸣，右耳20年，左耳10年，妊娠后右耳明显。有时有轻度眩晕感，言语轻柔，其姑母听力亦不好，记事后无耳流脓。纯音测听示传导性耳聋。Gelle'stest呈阴性,声导抗测听示,鼓室图为As型，鼓膜静态声顺值偏低，双侧各频率均无镫骨肌反射引出。以上提示，应主要考虑第４项诊断镫骨固定型耳硬化症。再根据第2项诊断，病人听力下降，无流脓史，同时也应考虑"听骨链畸形"，但其它检查及病历不支持。第1，3，6项也属传导性聋，但病史及疾病特征和专科检查不符。第7，8项有存在的可能，但不应是主要诊断，所以也是错误答案。第5项除镫骨固定外，尚有其它体征，故属中性答案。
      提示：本例诊断为镫骨固定型耳硬化症。

      13．提问：诊断根据是什么？
      A．听力检查为传导性聋
      B．导抗测听为As型曲线,无镫骨肌反射
      C．有中耳炎之病史
      D．X线检查一侧乳突气化稍差
      E．Gelle'stest阳性
      F．病史中左耳因上感后出现听力下降
      G．音叉检查有Bezold三征
      答案：ABEG
      根据病史，症状和临床体征：耳硬化症的诊断正确答案是第1，2，5，7项。第4，6项是错误的。在此，特别应提醒考生，在平时临床工作中，要养成独立判断专科检查及分析能力，在试题中常常出现一些检查让考生鉴别，这些资料没有任何提示，而完全靠本人作出正确判断，结合临床病史、症状与检查，即能作出较为明确的诊断。
      提示：拟手术治疗。

      4．提问：下述哪些是镫骨摘除适应证
      A．耳流脓必须停止2个月以上
      B．耳蜗功能尚好,气导损失必须在30dB以上而骨导差距至少在25dB以上
      C．咽鼓管功能通畅
      D．鼓室硬化症引起的镫骨固定
      E．若鼓膜有穿孔,在摘除镫骨的同时进行鼓膜修补术
      F．镫骨撼动术后听力未能提高或内耳开窗术后听力下降
      G．病人近期肝巨痛,GPT稍大于正常值
      H．清洁耳道时,不慎撞伤外耳道皮肤
      答案：BCDF
      此问是特指耳硬化症患者，而不是其它疾病所致的镫骨固定患者，耳硬化症的手术适应证主要有四点：
      1．耳蜗功能尚好，气导损失必须在30dB以上而骨导差距至少在25dB以上；
      2．咽鼓管功能通畅；
      3．鼓室硬化症引起的镫骨固定；
      4．镫骨撼动术后听力未能提高或内耳开窗术后听力下降。其余几点均不是该手术的适应证。

      5．提问：镫骨摘除术术前应作哪些准备：
      A．术前一日剃除耳周头发距发际4cm,用75％酒精清洁外耳道
      B．术前三日用3％双氧水滴耳
      C．术前一晚精神紧张者服镇静剂鲁米那或安定
      D．术前半小时皮下注射阿托品
      E．术前一日选用庆大霉素抗感染
      F．心电图检查
      G．局麻或全麻,术晨均需禁食禁水
      H．术前一天详细复查病人,尤其是鼻及鼻咽部确无急性感染方能如期手术
      I．解释手术过程注意事项,解除思想顾虑
      J．术前晚低压灌肠或用开塞露通便
      答案：ACGHIJ
      此问第1，3，7，8，9，10项是耳硬化症患者术前应该准备的，是正确的。术前应严格进行耳周及耳道消毒清洁，严格掌握手术适应证。术中严格进行无菌操作，避免手套上滑石粉进入术腔，可以预防感染的发生，一旦发生化脓性迷路感染，要用大量的广谱抗生素治疗,以免导致眩晕及全聋的危险。第2，4项是错误的。第5项备选答案则是如何选择抗菌素及其有效合理应用问题，庆大霉素虽然对致病菌较敏感，但庆大霉素亦为氨基糖甙类抗菌素，属耳毒药物，因此，不应选用。第6项是无效答案。

      16．提问：常用镫骨手术术式有哪几种？
      A．镫骨撼动术
      B．生理性镫骨手术
      C．镫骨全切除术
      D．镫骨底板破碎术
      E．镫骨部分切除术
      F．镫骨足板钻孔活塞术
      G．镫骨后脚移位术
      H．镫骨前后足弓切断术
      I．砧镫关节离断术
      答案：ABCEF
      人工镫骨手术是近代普遍应用于治疗耳硬化症镫骨固定所引起的传导性聋手术。其有效率约达95%，气骨导差距缩小到10dB以内，效果比较满意。关于术式有9项备选答案，其中第1，2，3，5，6项是常规采用术式，是正确的。第4项，根据实践经验，镫骨底板破碎术，容易底板再固定，重新出现传导性耳聋，此法已被舍弃不用。第7项，镫骨后脚移位术，为镫骨手术的步骤，尚未完成足板切除，此项作为无效回答。第8，9项答题是错误的。提示应考人员在平时工作中要注意了解、区别试题中常会出现的已公认的新知识，新理论和新技术。
      提示：病人双侧传导性聋，右侧言语频率下降65dBnHL,左侧60dBnHL,左侧耳鸣重,ENG检查左半规管功能低下,cp(L)=58%。

      17．提问：一般镫骨摘除选择手术侧别的根据是什么？
      A．根据纯音测听,听力损失较重侧应先行手术.
      B．无论听力损失程度如何,根据耳鸣的严重程度,选严重侧进行手术
      C．根据骨导听力有否Carhart切迹
      D．根据病人志愿选择侧别
      E．根据乳突分化的程度,气化差侧应先行手术
      F．在双侧听力障碍及耳鸣程度均相似情况下,根据前庭功能状态,半规管功能低下侧应先行手术
      G．根据病史长、短
      H．根据医生习惯,先行右侧后行左侧
      答案：AF
      选择手术侧别,在某种程度上取决于手术医生的知识、经验和听力损失程度。此问第1，6项是正确答案。原则上对双耳硬化症患者，应先治听力较差的一侧，两耳听力损失相等者，则先治耳鸣严重的一侧。如患者一耳有严重感音神经性聋，另一耳虽适宜手术，但因其仅一耳耳蜗有功能。预防万一，宜用助听器康复听力，而不行手术。双耳患者，如一耳手术获得成功，另侧耳亦有手术指征，则需在第一耳手术后6个月以后进行。第二耳手术最好是由同一医生来做，因他对手术中和术后有无问题最清楚。
      提示：在局麻下先行右侧镫骨摘除术，经耳道掀起鼓膜进入中耳腔，充分暴露镫骨后，离断前后足弓时，足板浮动。

      18．提问：断足前未在足板上钻安全孔，用什么办法取出足板？
      A．仍在足板较薄处钻孔,取出足板
      B．若足弓尚有残留,用钩针将其固定在前庭窗龛缘,另一手持弯针从足板下缘伸入钩出足板.
      C．钩住足弓残端使之固定,另手用直针在足板发蓝处钻小孔后取出足板
      D．在足板前下缘之鼓岬处作一小孔,经此孔伸入弯针取出足板
      E．因足板已浮动,用吸引器将足板吸出
      F．用小钳子伸入前庭池,轻轻取出足板
      G．向前庭池内注入Ringer's液,使足板浮起,然后取出
      H．抽本人静脉血1ml,注入前庭池,待血液凝固后,在龛缘用针剔出血块,同时将下沉之底板取出
      I．终止手术,三个月后再行二次手术
      答案：BCD
      此例断足前未在足板上钻安全孔，提示考生用什么办法安全可靠取出足板。第2，3，4项备选答案是正确的。要求术者在显微镜下操作熟练，器械掌握准、稳，解剖及病灶标志分辨清楚，一旦足板碎片坠入前庭池或浮动足板下沉，不应强行捞取或强力吸引，否则有损伤膜迷路、产生感音神经性聋之虞。第1，5，6，7项答案是错误的。第8，9项属无效答案。
      提示：患者术后第三天，当起床时，转头位过猛，突然出现耳闷，旋转性头晕，恶心呕吐，耳鸣加重，音叉Ｃ256术耳骨导弱，Weber'stest偏健侧，出现水平性左向自发性眼震。

      9．提问：应考虑出现什么并发症？
      A．足板周围粘膜剔除不彻底发生外淋巴瘘
      B．鼓室积血
      C．镫骨之膺复物坠入前庭池
      D．并发Meniere's病，内淋巴高压引起眩晕
      E．伴发急性迷路炎
      F．消化道功能不全，迷走神经反射引起眩晕
      G．外耳道填塞物压力过大
      H．覆盖前庭窗之脂肪陷入前庭池
      I．脑膜脑炎
      答案：ACH
      试题提示应考虑出现什么并发症，有９项备选答案。镫骨切除虽然是一种比较符合生理功能的手术，听力改善比较满意，手术成功率高，但是镫骨手术是在接近耳蜗基底转的前庭窗处进行操作，极易损伤内耳，对此，考生必须了解。应考虑出现的并发症有第1，3，8项。其中第１项发生外淋巴瘘，其原因：(1)足板周围粘膜剃除不彻底;(2)前庭窗封闭不紧,如覆盖移植物有褶皱时,可有小瘘道形成；(3)用明胶海绵封闭前庭窗时,若内骨衣尚未长好而明胶海绵已被吸收,可形成 瘘;(4)镫骨膺复物过长如钢丝等作栓塞法者,常因体位变动及剧烈咳嗽等使中耳腔压力增高,膺复物刺激膜迷路,症状表现颇似美尼尔氏病:突然发作眩晕,恶心及呕吐,伴有波动性听力下降,甚至全聋。若疑有瘘管或膺复物过长,应立即进行鼓室探查,有时在高倍手术显微镜下进行相应处理。

      10．提问：并发症出现后应如何进行急诊处理？
      A．继续头部固定,卧床休息
      B．低盐饮食
      C．加大抗菌素剂量
      D．静脉用止血剂
      E．神经营养制剂，ATP，辅酶Ａ
      F．静滴地塞米松注射剂
      G．20%甘露醇滴入
      H．再次鼓室探查术
      I．给予镇静剂
      答案：ABCEFHI
      根据并发症出现不同的表现,进行相应的处理,第1，2，3，5，6，8，9项对症处理都是有效的。